Зміст
Інвалідність при склеродермії у 2026 році встановлюють не через сам запис про діагноз. Вирішальними стають стійкі порушення функцій: задишка при ураженні легень, легенева гіпертензія, серцеві ускладнення, тяжкий синдром Рейно з цифровими виразками, контрактури пальців, проблеми із самообслуговуванням і роботою, повідомляє sumymsek.org.ua.
Термін «МСЕК» усе ще використовують у пошуку, але з 1 січня 2025 року медико-соціальні експертні комісії в Україні замінили експертні команди з оцінювання повсякденного функціонування. У 2026 році матеріали справи проходять через електронну систему ЕКОПФО, а оцінювання може бути очним, заочним, дистанційним або за місцем перебування за наявності підстав. Групу визначають за вираженістю стійких порушень і обмежень життєдіяльності, а не за назвою аутоімунної хвороби.
Ключові орієнтири:
- локалізована склеродермія не тотожна системному склерозу;
- при ССД найбільшу вагу мають об’єктивно підтверджені ураження органів;
- HRCT, FVC, DLCO, ехокардіографія та за показаннями катетеризація правих відділів серця сильніші за загальний запис «стан тяжкий»;
- anti-Scl-70 і anti-centromere характеризують фенотип і ризики, але не визначають групу;
- експертна оцінка враховує сумарний функціональний дефіцит.
Склеродермія: локалізована форма, ССД і CREST
Локалізована склеродермія та системна форма
Локалізована склеродермія, зокрема морфея, переважно уражає шкіру та підлеглі тканини. Системна склеродермія або системний склероз поєднує васкулопатію, аутоімунні зміни й фіброз, який може охоплювати легені, серце, травний тракт, нирки та опорно-руховий апарат. Саме органні ураження частіше створюють стійкі обмеження.
У матеріалі про захворювання, що можуть давати право на інвалідність діє той самий принцип: діагноз стає підставою для оцінювання тоді, коли його наслідки документовано впливають на функціонування.
Лімітована форма та дифузна ССД
Лімітована ССД зазвичай має шкірні зміни дистальніше ліктів і колін, часто з ураженням обличчя. CREST означає кальциноз, синдром Рейно, дисфункцію стравоходу, склеродактилію та телеангіектазії, але повна п’ятірка ознак буває не в кожного пацієнта.
Дифузна форма охоплює ширші ділянки шкіри та має вищий ризик раннього органного ураження. Anti-Scl-70, антитіла до топоізомерази I, частіше пов’язані з дифузним фенотипом та інтерстиціальною хворобою легень. Anti-centromere частіше виявляють при лімітованій формі, де окремої уваги потребує ризик легеневої артеріальної гіпертензії.
| Ознака | Лімітована ССД / CREST | Дифузна ССД |
|---|---|---|
| Шкірний фіброз | Переважно дистальні відділи, обличчя | Може охоплювати плечі, стегна, тулуб |
| Синдром Рейно | Часто передує іншим проявам | Може виникати близько до початку хвороби |
| Антитіла | Частіше anti-centromere | Частіше anti-Scl-70 |
| ІХЛ | Можлива | Ризик вищий |
| ЛАГ | Важливий ризик | Також можлива |
| Група | За функціональними наслідками | За функціональними наслідками |
Запит CREST інвалідність не має окремої юридичної відповіді: оцінюють, наскільки судинні, легеневі, серцеві, травні та опорно-рухові прояви обмежують повсякденне життя.
Ураження легень при системній склеродермії
Інтерстиціальна хвороба легень і FVC нижче 70%
Інтерстиціальна хвороба легень при ССД може проявлятися сухим кашлем, задишкою, зниженням переносимості навантаження і рестриктивними змінами. Для справи потрібні HRCT грудної клітки, FVC у відсотках від належного, DLCO та їхня динаміка.
FVC нижче 70% від належного є вагомим орієнтиром. Поріг 70% використовують у клінічних алгоритмах для оцінки поширеності SSc-ILD, а FVC <70% пов’язували з гіршим прогнозом. Це не автоматична «межа інвалідності»: оцінюють також HRCT, DLCO, сатурацію, потребу в кисні, задишку, дистанцію ходьби та вплив хвороби на активність.
Сильніше виглядає не одиничне «FVC 66%», а динаміка, наприклад падіння з 78% до 66%, разом із фіброзними змінами на HRCT і обмеженням ходьби або роботи.
Для ССД-асоційованої ІХЛ сучасні рекомендації передбачають імуносупресивні та антифібротичні підходи залежно від клінічної ситуації; проведене лікування та результат мають бути відображені у виписках.
EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis
Легенева артеріальна гіпертензія і цифра понад 35 мм рт. ст.
Легенева артеріальна гіпертензія при ССД безпосередньо впливає на переносимість навантаження і роботу правих відділів серця. В ехокардіографічних висновках можна зустріти орієнтир «систолічний тиск у легеневій артерії понад 35 мм рт. ст.», але ця цифра на ЕхоКГ сама по собі не встановлює PAH.
За актуальними гемодинамічними критеріями легеневу гіпертензію визначають при середньому тиску в легеневій артерії понад 20 мм рт. ст. під час катетеризації правих відділів серця. Для прекапілярної форми додатково оцінюють легеневий судинний опір і тиск заклинювання; правосерцева катетеризація залишається методом підтвердження PAH.
Для ССД-ЛАГ застосовують таргетну терапію. Бозентан і мацитентан належать до антагоністів ендотелінових рецепторів, тадалафіл — до інгібіторів фосфодіестерази-5. EULAR рекомендує розглядати комбінацію PDE-5i та антагоніста ендотелінових рецепторів як першу лінію при SSc-PAH; конкретну схему визначає профільний центр з урахуванням гемодинаміки, функціонального класу та супутньої ІХЛ.
Ехокардіографія оцінює ймовірність легеневої гіпертензії, а підтвердження PAH потребує інвазивної гемодинамічної оцінки, коли вона клінічно показана.
ESC/ERS Guidelines for pulmonary hypertension
Для оцінювання інвалідності сильним доказом є не сам запис «ЛАГ», а його наслідки: функціональний клас, задишка при звичайному навантаженні, показники правого шлуночка, NT-proBNP, дистанція шестихвилинної ходьби, потреба в специфічній терапії та госпіталізаціях.
Синдром Рейно, склеродактилія і функція кистей
Коли ураження кистей стає значущим
Синдром Рейно доцільно документувати не лише словами «пальці синіють на холоді». Значення мають частота нападів, біль, цифрові виразки, інфекційні ускладнення, рубці, кальциноз, ампутації фаланг, порушення чутливості та неможливість виконувати точні рухи.
Склеродактилія і контрактури можуть заважати застібати ґудзики, готувати їжу, писати, користуватися телефоном або інструментом. Якщо робота залежить від дрібної моторики, такі обмеження мають бути описані конкретно. При тяжкому синдромі Рейно та цифрових виразках EULAR розглядає вазоактивну терапію; бозентан також застосовують для зниження ризику нових цифрових виразок у визначених ситуаціях.
Коли виникає питання, склеродермія яка група, формули «діагноз = група» немає. II групу встановлюють при вираженому ступені обмеження одного або кількох критеріїв життєдіяльності, I групу — при найтяжчих обмеженнях. Орієнтири щодо 2 групи інвалідності у 2026 році та 1 групи інвалідності допомагають зрозуміти різницю, але рішення завжди індивідуальне.
Як оформлюють інвалідність при ССД у 2026 році
Документи для електронного направлення
Пошукова фраза ССД МСЕК у 2026 році фактично означає підготовку до оцінювання повсякденного функціонування експертною командою. Направлення формує лікуючий лікар, а до електронної справи додають документи про особу, діагноз, лікування та функціональні наслідки. МОЗ у червні 2026 року окремо називало консультаційні висновки, виписки, лабораторні й інструментальні результати.
Чек-лист документів:
- Паспорт або ID-картка та РНОКПП, якщо він потрібен для справи.
- Висновок ревматолога з формою ССД, тривалістю хвороби, anti-Scl-70 або anti-centromere та описом органних уражень.
- При ІХЛ — HRCT, спірометрія з FVC, DLCO, сатурація, за наявності тест шестихвилинної ходьби.
- При ЛАГ — ЕхоКГ, висновок кардіолога або пульмонолога, NT-proBNP і результати катетеризації правих відділів серця, якщо її проводили.
- Виписки про стаціонарне лікування, терапію, потребу в кисні, реабілітації та допоміжних засобах.
- Опис функціональних обмежень: ходьба, сходи, робота руками, самообслуговування, транспорт, професійні дії.
Типова помилка — великий стос документів без зрозумілої динаміки. Для оцінки корисніше, коли послідовно видно діагноз, лікування, об’єктивні показники, стійкість порушень і їхній вплив на життєдіяльність.
Кейс «ССД з ЛАГ — 2 група»
Умовний приклад: у людини з лімітованою ССД підтверджена PAH, є задишка при звичайному навантаженні, значно знижена переносимість ходьби, потрібна постійна специфічна терапія та зафіксовані ознаки навантаження на праві відділи серця. Якщо ці порушення стійкі й формують виражене обмеження життєдіяльності, експертна команда може мати підстави для II групи. Формула «ССД з ЛАГ — 2 група» коректна лише як можливий результат, а не автоматичне правило.
Якщо до ЛАГ додається поширена ІХЛ з FVC <70%, низьким DLCO, гіпоксемією, потребою в кисні або вираженим обмеженням самообслуговування, експертна значущість справи зростає. Для I групи потрібен найтяжчий рівень стійких обмежень і залежності від допомоги інших.
Після встановлення статусу доступ до препаратів залежить від конкретної програми та показань. Практичний алгоритм щодо рецептів і відмов зібраний у матеріалі про безкоштовні й пільгові ліки у 2026 році.
Що варто запам’ятати
При системній склеродермії вирішальною є сукупність стійких органних і функціональних порушень. Для ІХЛ потрібно показати HRCT, FVC і DLCO в динаміці; для ЛАГ — відокремити ехокардіографічну підозру від гемодинамічно підтвердженого діагнозу та описати переносимість навантаження.
II група можлива при виражених стійких обмеженнях, зокрема при ССД з клінічно значущою ЛАГ або поєднанні ЛАГ та ІХЛ. Anti-Scl-70, anti-centromere, FVC <70% і тиск у легеневій артерії понад 35 мм рт. ст. можуть бути важливими частинами медичної картини, але жоден із цих показників окремо не визначає групу.
